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Text File  |  1994-01-17  |  5.9 KB  |  165 lines
  1. $Unique_ID{BRK03569}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Caroli Syndrome}
  4. $Subject{Caroli Syndrome Congenital Dilatation of Intrahepatic Bile Ducts
  5. Acute Cholangitis Helminthiasis of the Bile Duct Benign Tumors of the
  6. Extrahepatic Bile Duct Carcinoma of the Extrahepatic Bile Duct}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1989, 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 606:
  13. Caroli Syndrome
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Caroli Syndrome) is
  17. not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  18. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Congenital Dilatation of Intrahepatic Bile Ducts
  23.      Acute Cholangitis
  24.  
  25. Information on the following diseases can be found in the Related
  26. Disorders section of this report:
  27.  
  28.      Helminthiasis of the Bile Duct
  29.      Benign Tumors of the Extrahepatic Bile Duct
  30.      Carcinoma of the Extrahepatic Bile Duct
  31.  
  32. General Discussion
  33.  
  34. ** REMINDER **
  35. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  36. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  37. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  38. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  39. section of this report.
  40.  
  41. Caroli Syndrome is a rare congenital liver disorder marked by enlargement
  42. (dilatation) of the bile ducts inside the liver.  Major symptoms may include
  43. abdominal pain, yellowing of the skin (jaundice) and fever.
  44.  
  45. Symptoms
  46.  
  47. Caroli Syndrome is characterized by frequent recurring inflammation of the
  48. bile ducts inside the liver.  There may also be localized accumulation of pus
  49. (abscess), stones that develop inside the bile ducts (intraductal lithiasis),
  50. abdominal pain, fever that accompanies severe infection (sepsis) and
  51. yellowing of the skin (jaundice) which signals a malfunction of the liver.
  52. Secondary biliary cirrhosis of the liver may develop as a side effect of this
  53. disorder.
  54.  
  55. Causes
  56.  
  57. Caroli Syndrome is a birth defect characterized by abnormal prenatal
  58. development of the bile duct in the liver.  The exact cause is unknown and
  59. there is no evidence that it is genetic at this time.
  60.  
  61. Affected Population
  62.  
  63. Caroli Syndrome is more prevalent in males than in females.  Symptoms can
  64. start during childhood and continue to become apparent through adulthood or
  65. as late as the sixth decade of life.
  66.  
  67. Related Disorders
  68.  
  69. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Caroli
  70. Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  71.  
  72. Helminthiasis of the Bile Ducts is caused by two parasites that may
  73. inhabit the bile ducts known as Ascaris lumbricoides and C. sinensis.  Ascaris
  74. lumbricoides has been reported in almost all parts of the world, but C.
  75. sinensis occurs almost entirely in the Orient.
  76.  
  77. Benign Tumors of the Extrahepatic Bile Ducts are not rare.  Papillomas
  78. and adenomas are the most common.  Other benign tumors including
  79. fibroadenomas, adenomyomas, leiomyomas, granular cell myoblastomas,
  80. neurinomas, and hamartomas can also occur.  Intermittent yellow coloring of
  81. the skin (jaundice) and pain are the predominant symptoms.  The treatment of
  82. choice is surgery to remove the tumors.
  83.  
  84. Carcinoma of the Extrahepatic Bile Ducts are rare tumors that challenge
  85. diagnosis and treatment.  Anatomical considerations make it necessary to
  86. divide carcinoma of the extrahepatic bile ducts into three categories:
  87. upper, middle, and lower (periampullary).  The upper parts of the ducts are
  88. adjacent to the liver, the middle parts to the portal vein and hepatic
  89. artery, and the lower parts to the pancreas and duodenum area of the stomach.
  90.  
  91. Therapies:  Standard
  92.  
  93. Treatment of Caroli Syndrome involves surgical resection of the liver cysts
  94. and/or removal of stones in the bile ducts.  Diagnosis may be made by using
  95. noninvasive measures such as sonograms, CT scans, ultrasound, echotomography
  96. and nuclear scintigraphy tests.
  97.  
  98. Therapies:  Investigational
  99.  
  100. This disease entry is based upon medical information available through
  101. January 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  102. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  103. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  104. current information about this disorder.
  105.  
  106. Resources
  107.  
  108. For more information on Caroli Syndrome, please contact:
  109.  
  110.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  111.      P.O. Box 8923
  112.      New Fairfield, CT  06812-1783
  113.      (203) 746-6518
  114.  
  115.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  116.      Box NDDIC
  117.      Bethesda, MD  20892
  118.      (301) 468-6345
  119.  
  120.      American Liver Foundation
  121.      1425 Pompton Ave.
  122.      Cedar Grove, N.J.  07009
  123.      (201) 857-2626
  124.      (800) 223-0179
  125.  
  126.      The United Liver Foundation
  127.      11646 West Pico Blvd.
  128.      Los Angeles, CA  90064
  129.      (213) 445-4204 or 445-4200
  130.  
  131.      Children's Liver Foundation
  132.      14245 Ventura Blvd.
  133.      Sherman Oaks, CA  91423
  134.      (818) 906-3021
  135.  
  136. For information on genetics and genetic counseling referrals, please
  137. contact:
  138.  
  139.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  140.      1275 Mamaroneck Avenue
  141.      White Plains, NY 10605
  142.      (914) 428-7100
  143.  
  144.      Alliance of Genetic Support Groups
  145.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  146.      Chevy Chase, MD  20815
  147.      (800) 336-GENE
  148.      (301) 652-5553
  149.  
  150. References
  151.  
  152. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  153. Co., 1987.  Pp. 261.
  154.  
  155. CAROLI'S DISEASE; NEW DIAGNOSTIC AND THERAPEUTIC APPROACHES.  S. L.
  156. Newman, et al.; South Med J (December, 1986, issue 79 (12)).  Pp. 1587-1590.
  157.  
  158. SUCCESSFUL TREATMENT OF CAROLI'S DISEASE BY HEPATIC RESECTION.  REPORT OF
  159. SIX PATIENTS.  N. Nagasue, Ann Surg (December, 1984, issue 200 (6)).  Pp. 718-
  160. 723.
  161.  
  162. SCINTIGRAPHIC AND RADIOGRAPHIC FINDINGS IN CAROLI'S DISEASE.  A. J.
  163. Moreno, et al.; Am J Gastroenterol (April, 1984, issue 79 (4)).  Pp. 299-303.
  164.  
  165.